Hvad er multiple myelom?

At være en form for hæmblastose. Myelom er en malign tumor. præget af accelereret vækst af plasmaceller - celler, der producerer paraprotein (et patologisk protein).

Mutationen, der rammer disse celler, fører til, at deres antal i knoglemarvets væv og i blodet vokser støt. Følgelig vokser mængden af ​​paraprotein, der er syntetiseret af dem,.

Billedet viser et knoglemarvs smear med flere myelomer og uden

Hovedkriteriet for myelom malignitet er antallet af transformerede plasmaceller, der er mange gange højere end normalt.

I modsætning til onkologiske sygdomme, der har en klar lokalisering (for eksempel tarm- eller æggestokkene), er myelom karakteriseret ved forekomsten af ​​kræftceller i flere indre organer på én gang, da de kan sprede sig sammen med blodgennemstrømningen.

  • Myelom udvikler sig, når processerne med korrekt udvikling og transformation af B-lymfocytter forstyrres i celler i immunsystemet - plasmaceller. I dette tilfælde er syntesen af ​​immunglobuliner produceret af dem (antistoffer, som hjælper med at ødelægge patogene vira og bakterier) uundgåeligt forstyrret.
  • Myelom er en malign tumor dannet ved konstant at multiplicere monoklonale plasmaceller, som ikke kun dør, men paraproteiner, men ukontrolleret opdeles og syntetiseres. Penetrerende (infiltrerende) i væv og indre organer forhindrer paraproteiner deres normale funktion.
  • Myeloma udvikler sig hovedsageligt hos voksne (over fyrre) og ældre patienter. For unge mennesker er denne sygdom ikke typisk. Jo ældre patienten er, jo højere er hans risiko for at udvikle myelom, og det rammer mænd oftere end kvinder.
  • Myelomvæksten er ekstremt langsom. Tiden for dannelsen af ​​de første plasmaceller i knoglemarvvævet og begyndelsen af ​​dannelsen af ​​tumorfoci kan være to eller endog tre årtier fra hinanden. Men efter de kliniske manifestationer af multipelt myelom, begynder at udvikle sig dramatisk. To år senere dør langt de fleste patienter af talrige komplikationer, der udviklede sig i de organer og systemer, der var påvirket af paraproteiner.

klassifikation

Grundlaget for klassificeringen af ​​myelom sygdom er de kliniske og anatomiske træk ved tilstedeværelsen af ​​plasmaceller i knoglemarvvæv såvel som specificiteten af ​​deres cellulære sammensætning. Opdelingen af ​​myelomer i ensomme og flere afhænger af, hvor mange organer eller knogler der er påvirket af tumoren.

  • Solitært myelom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​kun en tumorlæsion, der er placeret enten i lymfeknude eller i knoglen, der har knoglemarv.
  • Flere myelomer påvirker altid flere knogler, der indeholder knoglemarv. Myeloma påvirker oftest knoglemarvvævet i hvirvlerne, skulderbladene, vingerne på Ilium, ribben, knoglerne på kraniet. Maligne tumorer dannes ofte i den centrale del af de øvre og nedre ekstremiteter. Lige sårbare er milten og lymfeknuderne.

Afhængig af placeringen af ​​plasmaceller i knoglemarven er myelomer:

  • diffus fokalitet;
  • diffundere;
  • flere brændpunkter.

Myeloms cellulære sammensætning giver dig mulighed for at opdele dem i:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polymorphocellular;
  • lille celle.

årsager til

Ligesom de fleste onkologiske sygdomme. de egentlige årsager til multiple myelom er endnu ikke blevet fastslået. Arten og omfanget af virkningen af ​​patogene faktorer på transformationen af ​​beskadigede celler er lige så lidt undersøgt.

Lægerne tyder på, at hovedårsagerne til multiple myelom kan overvejes:

  • Genetisk bestemt prædisponering. Denne sygdom rammer ofte meget nære slægtninge (de lider ofte af identiske tvillinger). Alle forsøg på at identificere onkogener, der fremkalder sygdommens udvikling, har endnu ikke været succesfulde.
  • Den langsigtede effekt af kemiske mutagener (som følge af indånding af kviksølvdamp og husholdningsinsekticider, asbest og stoffer fra benzin).
  • Virkningen af ​​alle typer ioniserende stråling (protoner og neutroner, ultraviolet stråling, røntgenstråler og gammastråler). Blandt den japanske befolkning, der overlevede Hiroshima og Nagasaki's tragedie, er myelom meget almindeligt.
  • Tilstedeværelsen af ​​kroniske inflammationer, der kræver et langvarigt immunrespons fra patienten.

etape

Graden af ​​læsionen og sværhedsgraden af ​​kurset gør det muligt at skelne mellem tre faser af myelom. I første fase passer tumorprocessen ind i følgende parametre:

  • Blodet indeholder nok calcium.
  • Niveauet for hæmoglobinkoncentration overstiger 100 g / l.
  • Der er nogle flere paraproteiner i blodet.
  • Bens-Jones-protein i urinen er til stede i en meget lille koncentration (ikke mere end 4 g pr. Dag).
  • Den samlede masse myelom overstiger ikke 600 g pr. Kvadratmeter.
  • Der er ingen tegn på osteoporose i knoglerne.
  • Tumor læsionen er kun placeret i en knogle.

Den tredje fase af myelom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​følgende parametre:

  • Blod hæmoglobinindholdet er mindre end 85 g / l.
  • Kalciumindholdet i 100 ml blod overstiger 12 mg.
  • Tumor læsioner fanget tre knogler (eller mere).
  • Blodet er meget højt indhold af paraproteiner.
  • Meget høj (over 112 g pr. Dag) er koncentrationen af ​​Bens-Jones protein.
  • Den samlede masse kræftvæv er mere end 1,2 kg.
  • En radiografi viser tilstedeværelsen af ​​osteoporose i de ramte knogler.

Den anden grad af myelom, som er højere end i den første, men ikke når den tredje, etablerer lægen ved udelukkelse.

Organ skade og symptomer

Myelom påvirker primært immunsystemet, nyre og knoglevæv.

Symptomer bestemmes af sygdomsfasen. I starten kan det være asymptomatisk.

Med en stigning i antallet af kræftceller er myelom manifesteret af følgende symptomer:

  • Med smertestillende smerter i benene. Kræftceller fører til dannelse af hulrum i knoglevæv.
  • Smerter i hjertemusklen, sener og led. forårsaget af deponering af paraproteiner i dem.
  • Patologiske frakturer af hvirvler, lårben og ribben. På grund af det store antal hulrum bliver knoglerne så skrøbelige, at de ikke tåler selv mindre belastninger.
  • Mindsket immunitet. Sygdød knoglemarv producerer et så lille antal leukocytter, at patientens krop ikke er i stand til at beskytte sig mod virkningerne af patogen mikroflora. Som følge heraf lider patienten af ​​endeløse bakterielle infektioner - otitis, bronkitis og ondt i halsen.
  • Hypercalcæmi. Ødelæggelsen af ​​knoglevæv fører til kalcium i blodet. I dette tilfælde udvikler patienten forstoppelse, kvalme, mavesmerter, svaghed, følelsesmæssige lidelser og sløvhed.
  • Myelomnefropati - en krænkelse af nyres funktion. Overdriven calcium fører til dannelse af sten i nyrekanalerne.
  • Anæmi. Den beskadigede knoglemarv producerer mindre og mindre røde blodlegemer. Som følge heraf falder mængden af ​​hæmoglobin, som er ansvarlig for leveringen af ​​oxygen til cellerne, også. Oxygen sultning af celler manifesteres i stærk svaghed, nedsat opmærksomhed. Ved den mindste anstrengelse begynder patienten at lide af hjertebanken, hovedpine og åndenød.
  • I strid med blodpropper. Hos nogle patienter øges plasmaviskositeten, som følge af hvilke spontant klæbende røde blodlegemer kan danne blodpropper. Andre patienter, hvis blodtællinger er faldet drastisk, lider af hyppig nasal og gingivalblødning. Når kapillarer er beskadiget hos sådanne patienter, forekommer der subkutane blødninger, der manifesteres i dannelsen af ​​et stort antal blå mærker og blå mærker.

Laboratoriediagnose

Diagnose af multiple myelom begynder med en foreløbig lægeundersøgelse. Indsamler historien, spørger specialisten patienten detaljeret om eksisterende klager og funktioner i det kliniske billede, ikke at glemme at klarlægge tidspunktet for deres udseende.

Dette følges af scenen med obligatorisk sondering af smertefulde områder af kroppen med en række afklarende spørgsmål om, hvorvidt der er en forøgelse i smerte og om den er til stede i andre dele af kroppen.

Efter at have hentet anamnese og komme til konklusion om muligheden for multipelt myelom, foreskriver specialisten en række sådanne diagnostiske tests til patienten:

  • Røntgen af ​​brystet og skeletet.

Billedet viser en røntgen af ​​en armben, der viser flere myelomer.

  • Magnetisk resonans og computertomografi (spiral).
  • Aspiration af knoglemarvvæv, der er nødvendigt for at skabe et myelogram.
  • Laboratorieanalyse af urin (Zimnitsky og generel). Analysen af ​​Zimnitsky gør det muligt for os at spore den daglige dynamik af tabet af protein i urinen. En urintest for bens-jones-protein udføres for at sikre korrekt diagnosticering, da urinen hos en sund person ikke indeholder den.
  • Bens-jones-proteiner kan også detekteres under immunoelektroforese-proceduren.

Blodprøve

  • For at vurdere den generelle tilstand af det hæmatopoietiske system udføres en generel analyse af 1 ml blod. taget fra en vene eller fra en finger. Tilstedeværelsen af ​​multipelt myelom vil indikere: øget ESR, et signifikant fald i hæmoglobin, røde blodlegemer, reticulocytter, blodplader, leukocytter og neutrofiler, men niveauet af monocytter vil blive forhøjet. Forøgelsen af ​​den samlede mængde proteiner opnås på grund af indholdet af paraproteiner.
  • For at vurdere funktionen af ​​de enkelte systemer og organer, udføre biokemisk analyse af blod. taget fra en vene. Diagnosen myeloma bekræfter et kompleks af parametre i blodet, herunder: et øget niveau af total protein, urinstof, kreatinin, urinsyre, calcium, med et fald i albuminindholdet.

Behandlingsmetoder

  • Den førende behandling for myelom er kemoterapi, som koger ned til at tage høje doser af cytotoksiske lægemidler.
  • Efter effektiv kemoterapi transplanteres patienter med donor eller egne stamceller.
  • Med lav effekt af kemoterapi anvendes strålebehandling metoder. Eksponering for radioaktive stråler helbreder ikke patienten, men i nogen tid kan det betydeligt lindre sin lidelse ved også at øge varigheden af ​​sit liv.
  • Smertefulde smerter i knoglerne er lettet med smertestillende midler.
  • Infektionssygdomme behandles med høje doser af antibiotika.
  • Hemostatika (som Vicasolum og Etamzilat) vil hjælpe med at klare blødning.
  • Fra tumorer, der klemmer de indre organer, slippe af med kirurgi.

Stamcelletransplantation

Hvis kemoterapi er vellykket, transplanteres patienten sine egne stamceller. Punktering udføres for at indsamle knoglemarv. Efter ekstraktion af stamceller fra den, placeres de igen i patientens krop. Med denne manipulation er det muligt at opnå stabil remission, hvor patienten føler sig sund.

Kost mad

  • Kosten for multiple myelom bør være lavt protein. Den daglige mængde protein, der forbruges, må ikke overstige 60 g.
  • I ekstremt små mængder bør man spise bønner, linser, ærter, kød, fisk, nødder, æg.
  • Alle andre produkter, vel opfattet af patienten, kan medtages sikkert i kosten.

outlook

Moderne behandlingsmetoder kan forlænge livet hos en patient, der lider af multiple myelomer med næsten fem år (i meget sjældne tilfælde, op til ti). Med den fuldstændige mangel på terapeutisk bistand kan han ikke leve mere end to år.

Patienternes forventede levetid afhænger udelukkende af deres modtagelighed for virkningerne af cytotoksiske lægemidler. Hvis cytostatika ikke har nogen positiv terapeutisk effekt på patienten (læger kalder denne primære modstand), kan han ikke leve mere end et år.

Hvis behandling med cytotoksiske lægemidler udføres i lang tid, kan patienten udvikle akut leukæmi (forekomsten af ​​sådanne tilfælde er op til 5%). Tilfælde af udvikling af akut leukæmi hos patienter, der ikke har modtaget en sådan behandling, er ekstremt sjældne.

En anden faktor, der påvirker patienternes forventede levetid, er sygdomsdiagnosen. Årsagerne til dødsfald kan være:

  • progressiv tumor selv (myelom);
  • blodforgiftning (sepsis);
  • slagtilfælde;
  • myokardieinfarkt;
  • nyresvigt.
http://therapycancer.ru/mieloma/2784-mielomnaya-bolezn-simptomy-lechenie-i-prognoz-analiz-krovi-foto-laboratornaya-diagnostika

Blodtest myelom

Myelom: Årsager, symptomer og diagnose

Myelom er en form for kronisk leukæmi, det vil sige en hæmatopoietisk tumor. Det tilhører også den undergruppe af paraproteinemiske hæmblastoser. Synonymer af sygdommen - plasmacytom, Rustitsky-Kalera sygdom. Det er karakteriseret ved tumormultiplikation af knoglemarvsceller - plasmaceller - der gradvist ødelægger knoglerne og forårsager nedsat syntese af immunglobuliner.

Myelom er ca. enogtreds leukemier; det er hovedsageligt mennesker i alderen 45-65 år (selv om der er tilfælde af sygdommen i en ung alder), er mænd mere tilbøjelige til at lide. Hvert år diagnosticeres denne patologi hos 3-5 personer ud af 100 tusind.

Årsager og mekanismer af sygdommen

Årsagen til sygdommen er ukendt. Det antages, at sygdomsgrundlaget er nogle vira, som under normale forhold ikke forårsager skade på en person og kun aktiveres under påvirkning af uønskede faktorer.

  • fysisk: ioniserende stråling, røntgenstråler;
  • kemisk: fremstilling (maling og lak); medicin (guldsalte, nogle antibiotika);
  • biologiske: virale infektioner; tarmsygdom tuberkulose; stress;
  • enhver kirurgisk indgreb.

Under påvirkning af vira, der har trængt ind i cellerne i knoglemarven, danner lymfoplasmocytisk spire patologiske plasmaceller. Efterhånden multiplicerer og supplerer de normale blodcelleforstadier. Som følge heraf er der mangel på røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i blodet eller pancytopeni.

Unormale plasmaceller udskiller stoffer, der stimulerer ødelæggelsen af ​​knoglevæv. Desuden syntetiserer de modificerede immunoglobuliner, med kun en af ​​de kendte arter. Som du ved, indeholder alle immunoglobuliner den såkaldte lette kæde. Sommetider udskiller plasmaceller kun den, og denne lette kæde udskilles i urinen - Bens-Jones myeloma udvikler sig.

Niveauet af normale globuliner er konstant faldende, hvilket fører til udviklingen af ​​infektiøse komplikationer.

Forskere er overbeviste om genetisk disposition for sygdommen, da det ofte har familiefamilien.

klassifikation

Skelne mellem lokale og diffuse former for sygdommen.

Lokale kan være:

Diffus form kan være:

  • multiple focal (foci er i forskellige dele af kroppen, men knoglemarven påvirkes ikke - hos 13% af patienterne);
  • diffus fokal (ændringer i knoglemarv og andre organer - hos 67% af patienterne);
  • diffus (kun knoglemarv påvirkes - hos 20% af patienterne).

Hos 1% af patienterne observeres særlige sygdomsformer: sklerose (cicatricial transformation af knoglemarv), visceral (ændring af indre organer).

I en hvilken som helst fase af sygdommen kan myelomceller findes i blodet, men dette er ikke et obligatorisk tegn på sygdommen.

Symptomer på sygdommen afhænger af to faktorer:

  • tumorcelleproliferation;
  • sekretionen af ​​immunglobuliner af disse plasmaceller - specielle proteiner, der ligner antistoffer.

I myelom øges indholdet af myelomatøse immunglobuliner i blodet, mens koncentrationen af ​​normale immunoglobuliner falder på grund af inhibering af normale plasmacellers funktion. Ændrede celler kan udskille IgG (hos 46% af patienterne) eller IgA (hos 24% af patienterne). Disse former er næsten ens i manifestationer.

Ca. 20% af patienterne har et såkaldt Bens-Jones myelom, en anden 5% har en tumor, der frigiver IgD. Disse to former ledsages af nyreskade og deres svigt. Et træk ved Bens-Jones myeloma er en signifikant frigivelse af paraproteiner i urinen, så niveauet af immunglobuliner i blodet kan være normalt. Dette gør diagnosen vanskelig.

I 1% af tilfældene producerer myelom ikke immunoglobuliner. Samtidig er der betydelige vanskeligheder ved diagnosen, da diagnosen kun kan bekræftes i undersøgelsen af ​​knoglemarv, hvor de finder forhøjede niveauer af plasmaceller.

Endelig findes IgM-formularen hos 4% af patienterne, kombineret med lymfeknudernes patologi, milt og ligner Waldenstrom-makroglobulinæmi. Egenskaben af ​​denne form er langsom progression, let knogleskade, godt respons på behandling, længere patienters forventede levetid.

Ifølge den samlede tumor (tumormasse) er der tre varianter af sygdommen:

  • tumorcellernes masse er mindre end 600 gram: hæmoglobin er højere end 100 g / l, calcium i blodet ligger inden for det normale område, radiologiske indikatorer er normale, lave niveauer af myelomparaprotein;
  • tumormasse fra 600 til 1200 g: gennemsnitsværdier mellem de første og sidste trin;
  • tumormasse mere end 1200 g: hæmoglobin er mindre end 85 g / l, calcium i blodet er højere end normalt, processen med knoglereduktion er udtalt, den høje koncentration af paraproteiner.

Under hvert trin virker substrat A (nyrerne normalt), og B (nyresvigt, niveauet af kreatinin i blodet hæves) isoleres.

Denne klassificering hjælper med at bestemme intensiteten af ​​kemoterapi og patientstråling.

For at afklare sygdommens prognose er der behov for en klassificering afhængig af tumorvæksthastigheden:

  • ingen nye hot spots;
  • nye foci forekommer gradvis gennem årene;
  • en stigning i tumormasse forekommer inden for få uger og måneder på trods af terapi.

symptomer

I årevis kan myelom kun ledsages af ændringer i blodet, såsom en stigning i ESR.

Gradvist vises tegn, hvor en kombination af myelom foreslår:

  • knoglesmerter;
  • vægtreduktion
  • feber;
  • dysproteinæmi i blodprøven (overtrædelse af forholdet mellem proteinfraktioner - albumin og globulin i retning af en skarp overvejelse af sidstnævnte);
  • stigning i erythrocytsedimenteringshastigheden.

Derudover klager patienterne af svaghed, smerter i led og ryg, mangel på appetit og hyppige brud.

Hyppige luftvejsinfektioner - bronkitis, lungebetændelse, som er forbundet med hæmning af produktionen af ​​normale immunglobuliner - antistoffer. Chancerne for amyloidose med læsioner af tungen, hjertet, huden og leddene, ledsaget af anæmi, er høje. Øget blodviskositet, som forårsager hovedpine.

Ved undersøgelse, hudens bleghed, øget kropstemperatur, smerte, når du banker på ribbenene, kraniet, rygsøjlen, leddene. Der er et fald i vækst på grund af kompression frakturer af hvirvlerne på grund af osteoporose. Der er deformiteter af knoglerne, forstørret lever og milt. I alvorlige tilfælde udvikler kronisk nyresvigt med passende manifestationer: forgiftning, kløe, ødem, forhøjet blodtryk.

diagnostik

Generelt øgede blodanalysen signifikant erythrocytsedimenteringshastigheden, indholdet af leukocytter, primært neutrofile, faldt, antallet af monocytter øgede, plasmaceller kunne detekteres. Hertil kommer, at indholdet af hæmoglobin og erythrocytter falder, samtidig med at det normale farveindeks (normokromisk anæmi) opretholdes. Antallet af blodplade kan også falde.

Hvis der opdages plasmaceller (lymfocytter der producerer immunoglobuliner) i blodet, er dette ikke et tegn på myelom, de kan også detekteres hos en sund person.

I den generelle analyse af urinprotein og cylinderne findes, med yderligere forskning kan Bens-Jones protein bestemmes. Med udviklingen af ​​komplikationer i urinen er blod (med renal blødning), leukocytter og bakterier (med urinvejsinfektion).

For at bestemme funktionen af ​​nyrerne ordineret urinanalyse Zimnitsky, samt bestemme det daglige tab af protein i urinen.

I den biokemiske analyse af blod bestemmes forskellige sygdomme i protein- og mineralmetabolismen samt indikatorer for nedsat nyrefunktion: en forøgelse af indholdet af totale protein- og gamma-globuliner, calcium, urinsyre, kreatinin og urinstof.

Mere end 15% af plasmacellerne findes i myelogram (knoglemarvspunkt), ændrede myelomceller kan detekteres, normale hæmatopoietiske celler er repræsenteret i et mindre antal. Knoglemarv opnås ved sternal punktering (piercing brystbenet med en særlig tykk nål) eller trephine biopsi (der tages en søjle bestående af knogler og knoglemarv fra ilium ved hjælp af en speciel træfin).

Diagnosen anses for at være pålidelig, hvis patienten har følgende to tegn:

  • indholdet af myelocytter i knoglemarven er mere end 15%;
  • plasma celle infiltration i trepanat opnået ved trepanobiopsy.

Hvis der kun er et af de angivne symptomer, er alle tre af de følgende tilføjelser nødvendige for at bekræfte diagnosen:

  • paraprotein i blodet og urinen;
  • osteolyse eller generaliseret osteoporose;
  • plasmaceller i blodet.

Under knoglemarvspunktur hos 90-96% af patienterne er der et billede af overdreven multiplikation af myelomceller (myelocytocellulær proliferation). Men med fokale læsioner af disse ændringer er det måske ikke. Derfor udelukker et normalt billede af knoglemarven ikke diagnosen.

En røntgenundersøgelse af kraniet, ribben og rygrad. I disse knogler afslørede de oftest ændringer i multiple myelom. Radiografiske tegn kan være fraværende med en generaliseret læsion af knoglemarven. I andre tilfælde bestemmes osteoporose (reduktion af vævsmineraltæthed), osteolyse (opløsning af knoglevæv), osteosklerose (fortykning og tab af knogleopbygning), patologiske frakturer samt karakteristiske "stemplede" foci for knogleredbrydning.

Derudover kan følgende undersøgelser tildeles:

  • lumbal punktering for mistænkte læsioner i det centrale nervesystem
  • ultralyd af de indre organer, især nyrerne;
  • spiral computertomografi, som giver mulighed for at finde foki af myelom;
  • magnetisk resonansbilleddannelse, hvor et detaljeret tredimensionalt billede af tumor og omgivende væv dannes;
  • elektrokardiografi, detektering af hjertearytmi med amyloidose;
  • biopsi af huden eller slimhinden for at detektere paraproteinaflejringer.

I myelom kan jodholdig kontrast ikke anvendes, da det kan irreversibelt skade nyrerne hos sådanne patienter ved at kombinere i et uopløseligt kompleks med paraproteiner.

Differentialdiagnosen udføres med lymfom, osteomyelitis, såvel som med sygdomme ledsaget af osteoporose:

behandling

Hvis der opdages et tidligt stadium af myelom, observeres patienter, idet der kun startes intensiv behandling med væksten af ​​tumormassen.

  • knoglemarvstransplantation (hos ældre er der risiko for alvorlige komplikationer, derfor udføres det sjældent, selvom metoden tillader fuldstændig helbredelse);
  • kemoterapi - brugen af ​​lægemidler, der undertrykker multiplikationen af ​​tumorceller
  • strålebehandling af store knuder, der komprimerer rygmarven eller farer frakturer, hovedsageligt i høj dosis;
  • efter et kursus af kemoterapi ordineres anabolske steroider, calcitonin, vitamin D, bisfosfonater, som genopretter knoglevæv;
  • antibiotika til infektiøse komplikationer;
  • behandling af nyresvigt
  • kirurgisk behandling af brud;
  • transfusion af blod og dets komponenter i alvorlig anæmi (hæmoglobinniveau under 60-70 g / l);
  • fysioterapi og fysisk aktivitet, mulig for denne patient.

Terapi for nyresvigt, den hyppigste komplikation af multipelt myelom:

  • proteinrestriktion i kosten
  • tungt drikkeri
  • diuretika;
  • lægemidler, der reducerer niveauet af kreatinin i blodet;
  • chelatorer;
  • hæmodialyse sessioner;
  • nyretransplantation.

Sygdomsforebyggelse er ikke udviklet.

Komplikationer og prognose

I myelom er følgende komplikationer mulige:

  • knoglebrud på grund af deres ødelæggelse
  • komprimering af rygmarven med et stort tumorsted med nedsat funktion af de tilsvarende organer
  • lungebetændelse, pyelonefritis og andre infektiøse komplikationer, som er den direkte årsag til døden hos patienterne;
  • anæmi og blødning, op til hæmoragisk syndrom og blødning fra mave, tarm, livmoder, næse;
  • paraproteinæmisk koma - en irreversibel dysfunktion i hjernen som følge af blødgøring med myelomimmunoglobuliner;
  • kronisk nyresvigt.

I den første fase af sygdommen, hvis tumoren ikke vokser, kan forventet levetid måles i år. Hvis myelomudviklingen begyndte, selv på baggrund af rettidig behandling, er den gennemsnitlige forventede levetid 2-2,5 år (fra flere måneder til 10 år).

Hvilken læge at kontakte

Ofte foreslås myelom af en praktiserende læge, når han undersøger en blodprøve, men generelt behandles denne sygdom af en hæmatolog. Ud over det er der i udviklingen af ​​komplikationer ved behandling af en patient en ortopæd-traumatolog (for brud), en nephrologist (til nyresvigt), en pulmonolog (for lungebetændelse), en neurolog (til skade på nervesystemet) involveret.

Se populære artikler

Myelom: symptomer, behandling og prognose, blodprøve, foto, laboratoriediagnose

Myeloma har mange synonyme navne. I specialtalens tale kan det refereres til som generaliseret plasmacytom, reticuloplasma cytose, Rustitsky-Kaler's sygdom eller myelomatose. De mest almindeligt anvendte udtryk er myelom og myelom.

At være en slags hæmoblastose er myelom en malign tumor, der er karakteriseret ved accelereret vækst af plasmaceller - celler, som producerer paraprotein (et unormalt protein).

Mutationen, der rammer disse celler, fører til, at deres antal i knoglemarvets væv og i blodet vokser støt. Følgelig vokser mængden af ​​paraprotein, der er syntetiseret af dem,.

Billedet viser et knoglemarvs smear med flere myelomer og uden

Hovedkriteriet for myelom malignitet er antallet af transformerede plasmaceller, der er mange gange højere end normalt.

I modsætning til onkologiske sygdomme, der har en klar lokalisering (for eksempel tarm- eller æggestokkene), er myelom karakteriseret ved forekomsten af ​​kræftceller i flere indre organer på én gang, da de kan sprede sig sammen med blodgennemstrømningen.

  • Myelom udvikler sig, når processerne med korrekt udvikling og transformation af B-lymfocytter forstyrres i celler i immunsystemet - plasmaceller. I dette tilfælde er syntesen af ​​immunglobuliner produceret af dem (antistoffer, som hjælper med at ødelægge patogene vira og bakterier) uundgåeligt forstyrret.
  • Myelom er en malign tumor dannet ved konstant at multiplicere monoklonale plasmaceller, som ikke kun dør, men paraproteiner, men ukontrolleret opdeles og syntetiseres. Penetrerende (infiltrerende) i væv og indre organer forhindrer paraproteiner deres normale funktion.
  • Myeloma udvikler sig hovedsageligt hos voksne (over fyrre) og ældre patienter. For unge mennesker er denne sygdom ikke typisk. Jo ældre patienten er, jo højere er hans risiko for at udvikle myelom, og det rammer mænd oftere end kvinder.
  • Myelomvæksten er ekstremt langsom. Tiden for dannelsen af ​​de første plasmaceller i knoglemarvvævet og begyndelsen af ​​dannelsen af ​​tumorfoci kan være to eller endog tre årtier fra hinanden. Men efter de kliniske manifestationer af multipelt myelom, begynder at udvikle sig dramatisk. To år senere dør langt de fleste patienter af talrige komplikationer, der udviklede sig i de organer og systemer, der var påvirket af paraproteiner.

Grundlaget for klassificeringen af ​​myelom sygdom er de kliniske og anatomiske træk ved tilstedeværelsen af ​​plasmaceller i knoglemarvvæv såvel som specificiteten af ​​deres cellulære sammensætning. Opdelingen af ​​myelomer i ensomme og flere afhænger af, hvor mange organer eller knogler der er påvirket af tumoren.

  • Solitært myelom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​kun en tumorlæsion, der er placeret enten i lymfeknude eller i knoglen, der har knoglemarv.
  • Flere myelomer påvirker altid flere knogler, der indeholder knoglemarv. Myeloma påvirker oftest knoglemarvvævet i hvirvlerne, skulderbladene, vingerne på Ilium, ribben, knoglerne på kraniet. Maligne tumorer dannes ofte i den centrale del af de øvre og nedre ekstremiteter. Lige sårbare er milten og lymfeknuderne.

Afhængig af placeringen af ​​plasmaceller i knoglemarven er myelomer:

  • diffus fokalitet;
  • diffundere;
  • flere brændpunkter.

Myeloms cellulære sammensætning giver dig mulighed for at opdele dem i:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polymorphocellular;
  • lille celle.

årsager til

Ligesom de fleste kræftformer er de egentlige årsager til multiple myelom endnu ikke blevet etableret. Arten og omfanget af virkningen af ​​patogene faktorer på transformationen af ​​beskadigede celler er lige så lidt undersøgt.

Lægerne tyder på, at hovedårsagerne til multiple myelom kan overvejes:

  • Genetisk bestemt prædisponering. Denne sygdom rammer ofte meget nære slægtninge (de lider ofte af identiske tvillinger). Alle forsøg på at identificere onkogener, der fremkalder sygdommens udvikling, har endnu ikke været succesfulde.
  • Den langsigtede effekt af kemiske mutagener (som følge af indånding af kviksølvdamp og husholdningsinsekticider, asbest og stoffer fra benzin).
  • Virkningen af ​​alle typer ioniserende stråling (protoner og neutroner, ultraviolet stråling, røntgenstråler og gammastråler). Blandt den japanske befolkning, der overlevede Hiroshima og Nagasaki's tragedie, er myelom meget almindeligt.
  • Tilstedeværelsen af ​​kroniske inflammationer, der kræver et langvarigt immunrespons fra patienten.

etape

Graden af ​​læsionen og sværhedsgraden af ​​kurset gør det muligt at skelne mellem tre faser af myelom. I første fase passer tumorprocessen ind i følgende parametre:

  • Blodet indeholder nok calcium.
  • Niveauet for hæmoglobinkoncentration overstiger 100 g / l.
  • Der er nogle flere paraproteiner i blodet.
  • Bens-Jones-protein i urinen er til stede i en meget lille koncentration (ikke mere end 4 g pr. Dag).
  • Den samlede masse myelom overstiger ikke 600 g pr. Kvadratmeter.
  • Der er ingen tegn på osteoporose i knoglerne.
  • Tumor læsionen er kun placeret i en knogle.

Den tredje fase af myelom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​følgende parametre:

  • Blod hæmoglobinindholdet er mindre end 85 g / l.
  • Kalciumindholdet i 100 ml blod overstiger 12 mg.
  • Tumor læsioner fanget tre knogler (eller mere).
  • Blodet er meget højt indhold af paraproteiner.
  • Meget høj (over 112 g pr. Dag) er koncentrationen af ​​Bens-Jones protein.
  • Den samlede masse kræftvæv er mere end 1,2 kg.
  • En radiografi viser tilstedeværelsen af ​​osteoporose i de ramte knogler.

Den anden grad af myelom, som er højere end i den første, men ikke når den tredje, etablerer lægen ved udelukkelse.

Organ skade og symptomer

Myelom påvirker primært immunsystemet, nyre og knoglevæv.

Symptomer bestemmes af sygdomsfasen. I starten kan det være asymptomatisk.

Med en stigning i antallet af kræftceller er myelom manifesteret af følgende symptomer:

  • Med smertestillende smerter i benene. Kræftceller fører til dannelse af hulrum i knoglevæv.
  • Smerter i hjertemusklen, sener og ledd forårsaget af aflejring af paraproteiner i dem.
  • Patologiske frakturer af hvirvler, lårben og ribben. På grund af det store antal hulrum bliver knoglerne så skrøbelige, at de ikke tåler selv mindre belastninger.
  • Mindsket immunitet. Sygdød knoglemarv producerer et så lille antal leukocytter, at patientens krop ikke er i stand til at beskytte sig mod virkningerne af patogen mikroflora. Som følge heraf lider patienten af ​​endeløse bakterielle infektioner - otitis, bronkitis og ondt i halsen.
  • Hypercalcæmi. Ødelæggelsen af ​​knoglevæv fører til kalcium i blodet. I dette tilfælde udvikler patienten forstoppelse, kvalme, mavesmerter, svaghed, følelsesmæssige lidelser og sløvhed.
  • Myelomnefropati - en krænkelse af nyres funktion. Overdriven calcium fører til dannelse af sten i nyrekanalerne.
  • Anæmi. Den beskadigede knoglemarv producerer mindre og mindre røde blodlegemer. Som følge heraf falder mængden af ​​hæmoglobin, som er ansvarlig for leveringen af ​​oxygen til cellerne, også. Oxygen sultning af celler manifesteres i stærk svaghed, nedsat opmærksomhed. Ved den mindste anstrengelse begynder patienten at lide af hjertebanken, hovedpine og åndenød.
  • I strid med blodpropper. Hos nogle patienter øges plasmaviskositeten, som følge af hvilke spontant klæbende røde blodlegemer kan danne blodpropper. Andre patienter, hvis blodtællinger er faldet drastisk, lider af hyppig nasal og gingivalblødning. Når kapillarer er beskadiget hos sådanne patienter, forekommer der subkutane blødninger, der manifesteres i dannelsen af ​​et stort antal blå mærker og blå mærker.

Laboratoriediagnose

Diagnose af multiple myelom begynder med en foreløbig lægeundersøgelse. Indsamler historien, spørger specialisten patienten detaljeret om eksisterende klager og funktioner i det kliniske billede, ikke at glemme at klarlægge tidspunktet for deres udseende.

Dette følges af scenen med obligatorisk sondering af smertefulde områder af kroppen med en række afklarende spørgsmål om, hvorvidt der er en forøgelse i smerte og om den er til stede i andre dele af kroppen.

Efter at have hentet anamnese og komme til konklusion om muligheden for multipelt myelom, foreskriver specialisten en række sådanne diagnostiske tests til patienten:

  • Røntgen af ​​brystet og skeletet.

Billedet viser en røntgen af ​​en armben, der viser flere myelomer.

  • Magnetisk resonans og computertomografi (spiral).
  • Aspiration af knoglemarvvæv, der er nødvendigt for at skabe et myelogram.
  • Laboratorieanalyse af urin (Zimnitsky og generel). Analysen af ​​Zimnitsky gør det muligt for os at spore den daglige dynamik af tabet af protein i urinen. En urintest for bens-jones-protein udføres for at sikre korrekt diagnosticering, da urinen hos en sund person ikke indeholder den.
  • Bens-jones-proteiner kan også detekteres under immunoelektroforese-proceduren.

Blodprøve

  • For at vurdere den generelle tilstand af det hæmatopoietiske system udføres en total analyse af 1 ml blod taget fra en ven eller fra en finger. Tilstedeværelsen af ​​multipelt myelom vil indikere: øget ESR, et signifikant fald i hæmoglobin, røde blodlegemer, reticulocytter, blodplader, leukocytter og neutrofiler, men niveauet af monocytter vil blive forhøjet. Forøgelsen af ​​den samlede mængde proteiner opnås på grund af indholdet af paraproteiner.
  • For at vurdere funktionen af ​​de enkelte systemer og organer, udføre biokemisk analyse af blod taget fra en vene. Diagnosen myeloma bekræfter et kompleks af parametre i blodet, herunder: et øget niveau af total protein, urinstof, kreatinin, urinsyre, calcium, med et fald i albuminindholdet.

Behandlingsmetoder

  • Den førende behandling for myelom er kemoterapi, som koger ned til at tage høje doser af cytotoksiske lægemidler.
  • Efter effektiv kemoterapi transplanteres patienter med donor eller egne stamceller.
  • Med lav effekt af kemoterapi anvendes strålebehandling metoder. Eksponering for radioaktive stråler helbreder ikke patienten, men i nogen tid kan det betydeligt lindre sin lidelse ved også at øge varigheden af ​​sit liv.
  • Smertefulde smerter i knoglerne er lettet med smertestillende midler.
  • Infektionssygdomme behandles med høje doser af antibiotika.
  • Hemostatika (som Vicasolum og Etamzilat) vil hjælpe med at klare blødning.
  • Fra tumorer, der klemmer de indre organer, slippe af med kirurgi.

Stamcelletransplantation

Hvis kemoterapi er vellykket, transplanteres patienten sine egne stamceller. Punktering udføres for at indsamle knoglemarv. Efter ekstraktion af stamceller fra den, placeres de igen i patientens krop. Med denne manipulation er det muligt at opnå stabil remission, hvor patienten føler sig sund.

Kost mad

  • Kosten for multiple myelom bør være lavt protein. Den daglige mængde protein, der forbruges, må ikke overstige 60 g.
  • I ekstremt små mængder bør man spise bønner, linser, ærter, kød, fisk, nødder, æg.
  • Alle andre produkter, vel opfattet af patienten, kan medtages sikkert i kosten.

Moderne behandlingsmetoder kan forlænge livet hos en patient, der lider af multiple myelomer med næsten fem år (i meget sjældne tilfælde, op til ti). Med den fuldstændige mangel på terapeutisk bistand kan han ikke leve mere end to år.

Patienternes forventede levetid afhænger udelukkende af deres modtagelighed for virkningerne af cytotoksiske lægemidler. Hvis cytostatika ikke har nogen positiv terapeutisk effekt på patienten (læger kalder denne primære modstand), kan han ikke leve mere end et år.

Hvis behandling med cytotoksiske lægemidler udføres i lang tid, kan patienten udvikle akut leukæmi (forekomsten af ​​sådanne tilfælde er op til 5%). Tilfælde af udvikling af akut leukæmi hos patienter, der ikke har modtaget en sådan behandling, er ekstremt sjældne.

En anden faktor, der påvirker patienternes forventede levetid, er sygdomsdiagnosen. Årsagerne til dødsfald kan være:

  • progressiv tumor selv (myelom);
  • blodforgiftning (sepsis);
  • slagtilfælde;
  • myokardieinfarkt;
  • nyresvigt.

Om symptomerne på myelomatose vil fortælle denne video:

Bedøm denne artikel: (Ingen bedømmelser endnu)

Myelom blod tæller

Myeloid leukæmi er en malign degeneration af knoglemarvstamceller, som er ansvarlig for produktionen af ​​blodlegemer - røde og hvide blodlegemer og blodplader. Med myeloid leukæmi (leukæmi, blodleukæmi) producerer knoglemarven blast, umodne celler, som gradvis forskyder normale dannede elementer fra blodbanen.

Sygdommen er overvejende kronisk og påvirker hovedsagelig voksne. Til diagnose er det nødvendigt at foretage en blodprøve for myeloid leukæmi. Da der i forskellige stadier af sygdommen er betydelige ændringer i blodets sammensætning, er det nødvendigt at udføre test flere gange. Hvis der er mistanke om myeloid leukæmi, anbefaler læger regelmæssige undersøgelser.

grunde

Myeloid leukæmi er resultatet af mutation af blodleukocytter i knoglemarven. Den unormale celle mister sin evne til at fungere normalt og begynder at splitte spontant. Kræftceller multipliceres og erstatter gradvist sunde. Som følge heraf opstår der alvorlig blødning og anæmi, og kroppen mister sin beskyttelse mod infektioner. Leukæmiceller invaderer lymfeknuder, samarbejder i tumorer og fremkalder patologiske processer.

Mekanismen for dannelse af myeloid leukæmi

Årsagen til myelom kan være radioaktiv stråling eller eksponering for kræftfremkaldende stoffer, blandt hvilke der er stoffer, malingsopløsningsmidler, midler til bekæmpelse af gnavere og insekter.

Arvelige faktorer i leukæmi, som i andre sygdomme, forekommer. I familier, hvor slægtninge bliver syge med flere myelomer, er sandsynligheden for sygdom blandt efterkommere høj. Det er ikke selve sygdommen, der overføres til børn, men en forudsætning for det.

Der er en hypotese om sygdommens infektiøse ætiologi. I dette tilfælde er kørslen og bopælsstedet af personen noget.

diagnostik

En foreløbig diagnose af myeloid leukæmi er lavet på baggrund af resultaterne af en generel blodprøve, en standard diagnostisk procedure for enhver sygdom. Lægen skal være opmærksom på stigningen i antallet af leukocytter.

Dekryptering af en blodprøve for myelom skal først og fremmest tage højde for antallet af leukocytter og deres forhold ved beregningen af ​​leukocytformlen. Ved beregning af leukocytformlen, et skifte til venstre, observeres udseendet af promyelocytter. Andelen af ​​basofile og eosinofiler øges, økningen af ​​blodet i blodet øges. Antallet af blodplader er normalt eller lidt forøget. Observerede symptomer på anæmi i mild form.

Hvis myeloid leukæmi udvikler sig, ændres resultaterne af blodprøver. Derfor er det nødvendigt at gentage blodprøven for myeloid leukæmi efter et stykke tid. Forskningsresultater afslører en stærk anæmi, formede elementer ændres og deformeres (anisocytose og poikilocytose), antallet af leukocytter øges mange gange i sammenligning med tidligere resultater. Antallet af blastceller når 15%. Indholdet af basofiler og erzinofiler overstiger normen. Alkal fosfatase er blokeret i neutrofiler.

Symptomer relateret til myeloid leukæmi er leverproblemer, som bekræftes af en stigning i aktiviteten af ​​serumenzymer - alaninaminotransferase og alkalisk phsphatase.

symptomer

Symptomer på myeloid leukæmi er:

  • Knogler Sår lårben, rygsøjle, bækken, ribben;
Smerter i knogler og ryg
  • Patologiske frakturer;
  • Hypercalcæmi. Det manifesteres ved opkastning, kvalme, forstoppelse, polyuri. Hjerneforstyrrelser kan forekomme, en person falder i sløvhed eller til hvem;
  • Nyresygdom. Nephropathy manifesteres i form af en forøgelse af indholdet af calcium og urinsyre i blodet, udseendet af protein i urinen;
  • Anæmi normokromisk. Farveindikatoren for blod er normal, ESR stiger kraftigt;
  • osteoporose;
  • Klemme rygmarven med spinal tumorer. Manifest i form af rygsmerter, forværret af hoste, nysen. Overtrædelse af blæren og tarmene.
  • Beskyttelse mod bakterielle infektioner. Tilknyttet et svækket immunsystem;
  • Blødninger. Blødning fra næse, livmoder, tandkød, subkutan blødning.

Forberedelse til analyse

Reglerne for bloddonation til den generelle analyse giver ikke specifikke regler for forberedelse. Hvordan man tager en blodprøve for kronisk myeloid leukæmi er velkendt. Blod er taget på en tom mave om morgenen for at undgå "forstyrrelser" og fordreje resultaterne. På dagen, inden du donerer blod, anbefaler du ikke tung fysisk anstrengelse. Det er i høj grad uønsket, i tre dage før proceduren, at anvende fede og stegte fødevarer. Hvis disse betingelser er opfyldt, vil en diagnostisk blodprøve for myeloid leukæmi være yderst informativ.

Blod er taget fra en vene eller en finger. Venøst ​​blod er mere koncentreret end kapillært blod, så nogle læger kræver blot en sådan prøveudtagning til analyse.

Dekryptering af resultaterne af myeloid leukæmi tager to dage fra det øjeblik resultaterne accepteres til behandling. Hvis laboratoriet er overbelastet med arbejde, kan resultatet opnås senere.

Nuværende blodprøver giver mulighed for at tage knoglemarvsprøver til cytogenetisk analyse fra lårbenet. Prøver udtages af biopsi eller aspiration. Lær kromosomerne. Berørte celler indeholder et unormalt 22 kromosom. For at detektere unormale kromosomer anvendes en polymerasekædereaktion.

behandling

Kvalitetsanalyse er nøglen til succesfuld terapi. Valget af behandlingsmetode og intensiteten af ​​de anbefalede procedurer afhænger af sygdomsfasen. Hos nogle patienter med myelomsygdom observeres en stigende progression af processen gennem årene og ikke kræver antitumorbehandling.

Hos patienter med metastaser anvendes lokal strålebehandling. Med den langsomme udvikling af myeloid leukæmi anvendes forventet taktik.

Lokal strålingsterapi

Hvis smerten øges, hvilket indikerer tumorens vækst, er cytostatika ordineret. Varigheden af ​​behandlingen, med forbehold af tilstedeværelsen af ​​positive resultater, varer op til to år.

Udfør behandling, profylaktiske komplikationer. Til lindring af hyperkalcæmi anvendes kortikosteroider mod baggrunden for tungt drikke. Anvende medicin til behandling af nyresygdom og osteoporose.

outlook

Myelom i den trægte fase er ikke en indikation for øjeblikkelig behandling. Behovet for at starte behandling er udseendet af paraprotein i blodet, fortykkelse af blodet eller et fald i viskositeten, tilstedeværelsen af ​​blødning, smerter i knogler, brud, hyperkalcæmi, nyreskade, rygmarvs kompression, infektiøse komplikationer.

Klemmer rygmarven kræver kirurgisk behandling såvel som lokal bestråling. Knoglebrud kræver ortopædisk fiksering.

I nogle tilfælde, hvis strålebehandling ikke er angivet, anvendes cytotoksisk behandling. I dette tilfælde skal det tages i betragtning, at sekundær myeloid leukæmi kan blive en bivirkning.

Hvis ubehandlet lever myelompasienter i op til to år. Fuldstændig helbredelse af myelom er et spørgsmål om fremtiden.

Moderne behandlingsmetoder kan bremse sygdommens destruktive virkning på kroppen og bekæmpe dets specifikke symptomer.

Myelom (plasmacytom) - årsager, symptomer, diagnose, behandling og prognose.

Myeloms manifestationer: knoglesmerter, patologiske frakturer, trombose og blødninger. De indledende stadier af plasmacytom er asymptomatiske og registreres ved en tilfældighed: på røntgenstråler eller med en signifikant stigning i urinprotein.

Lokalisering. Tumoren er hovedsagelig dannet i de flade knogler (kraniet, ribben, bækkenet, scapulaen) og i hvirvlerne. Omkring de maligne celler fremstår hulrum med glatte kanter. Det er resultatet af lysis (opløsning) af knoglevæv ved osteoklaster - specielle celler, der er ansvarlige for ødelæggelsen af ​​gamle knogleceller.

Årsagerne til myelom forstås ikke fuldt ud. Sygdommen findes overvejende hos mennesker udsat for stråling.

Statistik. Myelom er den mest almindelige sygdom blandt plasmacelltumorer: 1% af alle kræftformer og 10% af blodkræft. Hvert år findes flere myelomer hos 3 personer pr. 100.000 indbyggere. Incidens satser er højere hos personer med sort hud. De fleste tilfælde er mænd over 60 år. Mennesker under 40 år bliver syg ekstremt sjældent.

Plasma celler eller plasmaceller er celler, der producerer antistoffer for at tilvejebringe immunitet. Faktisk er disse hvide blodlegemer produceret fra B-lymfocytter. De findes i det røde knoglemarv, lymfeknuder, tarm og mandler. Hos raske mennesker udgør plasmaceller 5% af alle knoglemarvsceller. Hvis deres antal har overskredet 10%, så taler dette allerede om udviklingen af ​​sygdommen.

Plasmacellernes funktioner - produktion af antistoffer, immunoglobuliner, der giver immunitet i væsker (blod, lymfe, spyt). Plasma celler er encellulære kirtler, der producerer hundredvis af immunglobuliner pr. Sekund.

Hvordan dannes plasmaceller? Denne proces består af flere trin:

  • Præcursorerne for plasmaceller - B-lymfocytter dannes fra stamceller i lever og knoglemarv. Det forekommer i den embryonale periode, før barnets fødsel.
  • B-lymfocytter med blodgennemstrømning i lymfeknuder og milt, tyktarmsvæv, hvor deres modning forekommer.
  • Her møder B-lymfocyt "med et antigen (del af en bakterie eller en virus). Andre immunceller bliver mediatorer i denne proces: monocytter, makrofager, histiocytter og dendritiske celler. Efterfølgende vil en B-lymfocyt producere immunoglobuliner for at neutralisere kun ét antigen. For eksempel influenzavirus.
  • V-lymfocyt aktiveres - begynder at udskille antistoffer. På dette stadium bliver det til en immunoblast.
  • Immunoblast er aktivt delt - klonet. Det danner mange identiske celler, der kan udskille de samme antistoffer.
  • Som et resultat af den sidste differentiering transformeres klonede celler til identiske plasmaceller eller plasmaceller. De producerer immunoglobuliner og med deres hjælp beskytter kroppen mod fremmede antigener (vira og bakterier).
På et af stadierne af modning af B-lymfocytter opstår en funktionsfejl, og i stedet for plasmacyten dannes en myelomcelle, som har maligne egenskaber. Alle myelomceller stammer fra en enkelt muteret celle, der er blevet klonet flere gange. Akkumuleringen af ​​disse celler kaldes plasmacytom. Sådanne tumorer kan dannes inde i knogler eller muskler, de er enkelte (ensomme) eller flere. En malign celle dannes i knoglemarven og vokser til knoglevæv. Der splittes myelomceller aktivt, deres antal er stigende. De selv går normalt ikke ind i blodet, men udskiller et stort antal patologisk immunoglobulinparaprotein. Det er et patologisk immunoglobulin, der ikke deltager i immunforsvaret, men deponeres i vævene og kan detekteres ved blodprøver. En gang i knoglevæv begynder myelomceller at interagere med deres omgivelser. De aktiverer osteoklaster, der ødelægger brusk og knoglevæv, der danner hulrum. Myelomceller udskiller også specielle proteinmolekyler - cytokiner. Disse stoffer udfører en række funktioner:
  • Stimulere væksten af ​​myelomceller. Jo flere myelomceller i kroppen, jo hurtigere kommer sygdommens nye foci frem.
  • Hæmmer immunitet, hvis opgave er ødelæggelsen af ​​tumorceller. Resultatet er hyppige bakterielle infektioner.
  • Aktiver osteoklaster, der ødelægger knogler. Dette fører til knoglesmerter og patologiske brud.
  • Stimulere væksten af ​​fibroblaster, der udskiller fibrogen og elastin. Dette øger viskositeten af ​​blodplasma og forårsager blå mærker og blødninger.
  • Fordi væksten af ​​leverceller - hepatocytter. Dette forstyrrer dannelsen af ​​protrombin og fibrinogen, hvilket fører til et fald i blodkoagulation.
  • Violerer proteinmetabolismen (især med Bens-Jones myeloma), som fremkalder nyreskade.
Sygdommen er langsom. Fra tidspunktet for udseendet af de første myelomceller til udviklingen af ​​et levende klinisk billede, passerer 20-30 år. Men efter de første symptomer på sygdommen vises, kan det være dødeligt inden for 2 år, hvis den korrekte behandling ikke er ordineret. Årsagerne til multipelt myelom forstås ikke fuldt ud. Der er ingen entydig mening blandt læger, der fremkalder en B-lymfocytmutation i en myelomcelle.

Hvem har øget risiko for at udvikle multipelt myelom?

  • Mænd. Myelom udvikler sig, når niveauet af mandlige kønshormoner falder med alderen. Kvinder bliver syge meget sjældnere.
  • Alder 50-70 år. Folk under 40 udgør kun 1% af patienterne. Dette forklares ved, at immuniteten med alder afslører og ødelægger kræftceller.
  • Genetisk prædisponering. Hos 15% af patienterne lider også slægtninge af denne form for leukæmi. Denne funktion skyldes en genmutation, som er ansvarlig for modningen af ​​B-lymfocytter.
  • Fedme overtræder metabolismen, reducerer immuniteten, hvilket skaber betingelser for udseende af maligne celler.
  • Strålingseksponering (likvidatorer af Tjernobyl-ulykken, personer under strålingsterapi) og langvarig eksponering for toksiner (asbest, arsen, nikotin). Disse faktorer øger sandsynligheden for mutation under dannelsen af ​​plasmaceller. Som et resultat bliver det til en myelomcelle, som giver anledning til en tumor.
Når plasmacytom primært påvirker knogler, nyrer og immunsystem. Symptomer på multiple myelomer afhænger af scenen af ​​tumorudvikling. Hos 10% af patienterne producerer celler ikke paraproteiner, og sygdommen er asymptomatisk. Selv om der ikke er mange maligne celler, manifesterer sygdommen sig ikke. Men gradvist øges deres antal, og de erstatter normale knoglemarvsceller. Samtidig kommer et stort antal paraproteiner ind i blodbanen, hvilket påvirker kroppen negativt.

  • Knogler Under myeloms indflydelse dannes celler i knoglehulrummene. Knoglevæv er rig på smertestillende receptorer, og når det er irriteret, udvikler der smertestillende smerter. Det bliver stærkt og skarpt, når periostæet er beskadiget.
  • Smerter i hjertet, leddene, muskel sener er forbundet med deponering af patologiske proteiner i dem. Disse stoffer forstyrrer organernes funktion og irriterer følsomme receptorer.
  • Patologiske frakturer. Under påvirkning af maligne celler i knoglerne dannes der. Osteoporose udvikler sig, knoglen bliver skrøbelig og bryder selv med en lille belastning. Fraktur i lårbenet, ribben og hvirvler forekommer hyppigst.
  • Reduceret immunitet. Benmargens funktion er nedsat: det producerer utilstrækkelige hvide blodlegemer, hvilket fører til hæmning af kroppens forsvar. Antallet af normale immunglobuliner i blodet falder. Ofte er der bakterielle infektioner: otitis, tonsillitis, bronkitis. Sygdomme er langvarige og vanskelige at behandle.
  • Hypercalcæmi. Fra det ødelagte knoglevæv går en stor mængde calcium ind i blodet. Dette ledsages af forstoppelse, mavesmerter, kvalme, frigivelse af store mængder urin, følelsesmæssige lidelser, svaghed, sløvhed.
  • Nedsat nyrefunktion - myelomnefropati på grund af det faktum, at calcium deponeres i nyrekanalerne i form af sten. Nyrerne lider også af en overtrædelse af proteinstofskifte. Paraproteiner (proteiner produceret af kræftceller) indtræder gennem nyretilfiltret og deponeres i nefronernes rør. Samtidig krymper nyrerne (nephrosclerosis). Desuden forstyrres udstrømningen af ​​urin fra nyrerne. Væsken stagnerer i nyrekopper og bækken, mens orgelparenchymen atrofierer. I myelom nefropati er der ikke ødem, blodtrykket er ikke forhøjet.
  • Anæmi, overvejende normokromisk - farveindekset (forholdet mellem hæmoglobin og antallet af røde blodlegemer) forbliver normalt 0,8-1,05. Når skader på knoglemarven nedsætter produktionen af ​​røde blodlegemer. Samtidig falder hæmoglobinkoncentrationen i blodet proportionelt. Da hæmoglobin er ansvarlig for transport af ilt, føler cellerne iltstærring i anæmi. Dette manifesteres af træthed, nedsat koncentration. Når belastningen opstår åndenød, hjertebanken, hovedpine, hudfarve.
  • Blodkoagulationsforstyrrelser. Plasmaviskositeten øges. Dette fører til spontan limning af erythrocytter i form af møntsøjler, som kan forårsage dannelse af blodpropper. Lavere blodpladetal (trombocytopeni) fører til spontan blødning: nasal og gingival. Hvis små kapillærer er beskadiget, går blodet under huden - blå mærker og blå mærker dannes.
  1. Indsamling af historie. Lægen analyserer hvor længe smerter i knoglerne, følelsesløshed, træthed, svaghed, blødning, blødning. Det tager hensyn til forekomsten af ​​kroniske sygdomme og dårlige vaner. På baggrund af resultaterne af laboratorie- og instrumentstudier foretages en diagnose, myeloms form og stadium bestemmes, behandling er foreskrevet.
  2. Inspektion. Identificerer eksterne tegn på multipelt myelom:
    • tumorer i forskellige dele af kroppen, hovedsageligt på knogler og muskler.
    • blødninger som følge af en blødningsforstyrrelse.
    • bleg hud - et tegn på anæmi.
    • hurtig puls - et forsøg på hjertet for at kompensere for manglen på hæmoglobin ved accelereret arbejde.
  3. Generel blodprøve. Laboratorieforskning, som gør det muligt at vurdere den generelle tilstand af hæmatopoietisk system, blodfunktion og tilstedeværelsen af ​​forskellige sygdomme. Blodprøveudtagning udføres om morgenen på tom mave. Til forskning tager 1 ml blod fra en finger eller fra en vene. Laboratoriet undersøger en dråbe blod under et mikroskop, der er automatiske analysatorer.

    Om myelom viser følgende indikatorer:

    • ESR stigning - over 60-70 mm / time
    • antallet af røde blodlegemer er reduceret - mænd mindre end 4 10 ^ 12 celler / l, kvinder mindre end 3,7 10 ^ 12 celler / l.
    • reduceret reticulocyttal - mindre end 0,88% (ud af 100% røde blodlegemer)
    • reduceret blodpladetal - mindre end 180 10 ^ 9 celler / l.
    • antallet af leukocytter reduceres - mindre end 4 10 ^ 9 celler / l.
    • neutrofilt niveau faldt - mindre end 1500 i 1 μl (mindre end 55% af alle leukocytter)
    • øget niveau af monocytter - over 0,7 10 ^ 9 (mere end 8% af alle leukocytter)
    • hæmoglobin reduceret - mindre end 100 g / l
    • 1-2 plasmaceller kan detekteres i blodet.
    På grund af inhiberingen af ​​knoglemarvets bloddannende funktion reduceres antallet af blodlegemer (erytrocytter, blodplader, leukocytter). Den totale mængde protein forøges på grund af paraproteiner. Et højt niveau af ESR indikerer tilstedeværelsen af ​​malign patologi.
  4. Biokemisk analyse af blod giver dig mulighed for at evaluere arbejdet i de enkelte organer og systemer ved tilstedeværelsen af ​​et stof i blodet.

    Blod tages om morgenen på tom mave før medicin og andre undersøgelser (røntgen, MR). Blod er taget fra en vene. I laboratoriet tilføjes kemiske reagenser til blodrørene, som reagerer med de stoffer, der skal bestemmes. Myelom sygdom er bekræftet af:

    • stigning i total protein - over 90-100 g / l
    • albumin reduceret mindre end 38 g / l
    • niveauet af calcium er steget - over 2,75 mmol / liter.
    • urinsyre øget - mænd over 416,5 μmol / l, kvinder over 339,2 μmol / l
    • kreatinin steg - mænd over 115 mmol / l, kvinder over 97 mmol / l
    • urea niveauet steget - mere end 6,4 mmol / l
    Identificerede abnormiteter indikerer en stigning i blodprotein på grund af patologiske paraproteiner udskilt af myelomceller. Høje indhold af urinsyre og kreatinin indikerer nyreskade.
  5. Myelogram (trepanobiopsy) - undersøgelsen af ​​de strukturelle træk ved knoglemarvsceller. Ved hjælp af en speciel enhed - en trefine eller en nål af I. A. Kassirsky, er der foretaget en punktering (bryst) i brystbenet eller ilium. En prøve af knoglemarvsceller fjernes. Et smear fremstilles ud fra den resulterende parenchyma, og den kvalitative og kvantitative sammensætning af cellerne, deres typer, forhold, modningsgrad studeres under et mikroskop.

    Resultater i multiple myelom:

    • et stort antal plasmaceller - over 12%. Dette indikerer deres unormale opdeling og sandsynligheden for onkologiske ændringer.
    • celler med en stor mængde cytoplasma detekteres, som er intensivt farvet. I cytoplasmaet kan der forekomme vacuoler. I nuklear kromatin er et karakteristisk mønster, der ligner et hjul, mærkbart. Disse celler er ikke typiske for knoglemarv hos en sund person.
    • undertrykkelse af normal bloddannelse
    • stort antal umodne atypiske celler
    Ændringer tyder på, at knoglemarvets normale funktion er svækket. Dens funktionelle celler erstattes af maligne plasmaceller.
  6. Laboratoriemærker af multipelt myelom Til undersøgelsen tages blod fra en blodår om morgenen. I nogle tilfælde kan urin anvendes. I serum påvises paraproteiner udskilt af myelomceller. Disse modificerede immunoglobuliner er ikke påvist i blodet hos raske mennesker.

    Paraproteiner detekteres ved immunoelektroforese. Blod tilsættes til agargelen. Anoden og katoden er forbundet med de modsatte områder af lysbilledet, efterfulgt af elektroforese. Under påvirkning af et elektrisk felt bevæger antigener (plasmaproteiner og paraproteiner) sig og ligger på glasset i form af karakteristiske buer - en smal strimmel monoklonalt protein. For bedre visualisering og følsomhed tilsættes et farvestof og serum med antigener til gelen.

    Afhængigt af varianten afslører myelom:

    • paraprotein IgG klasse
    • paraproteinklasse IgA
    • paraproteinklasse IgD
    • paraproteinklasse IgE
    • beta 2 mikroglobulin
    Denne analyse betragtes som den mest følsomme og nøjagtige undersøgelse for at bestemme multipelt myelom.
  7. Urinalyse - en laboratorieundersøgelse af urin, hvorunder de fysisk-kemiske egenskaber af urin undersøges og under sit mikroskop undersøger dets sediment. Til forskning er det nødvendigt at indsamle en medium del af morgen urin. Dette sker efter vask af kønsorganerne. Inden for 1-2 timer skal urinen leveres til laboratoriet, ellers bakterierne multipliceres i det, og resultaterne af analysen vil blive forvrænget.

    Når myelom i urinen opdages:

    • øger den relative tæthed - i urinen indeholder et stort antal molekyler (hovedsageligt protein)
    • tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer
    • forøget proteinindhold (proteinuri)
    • urinflasker til stede
    • Bens-Jones protein (paraprotein fragmenter) - mere end 12 g / dag (bundfældes ved opvarmning)
    Ændringer i urinen indikerer nyreskade ved paraproteiner og nedsat proteinstofskifte i kroppen.
  8. Røntgen af ​​knogler metode til røntgenundersøgelse af knogler. Målet er at identificere områder af knogleskader og bekræfte diagnosen "myelom". For at få et komplet billede af læsionens omfang skal du tage billeder fra front- og sideprojektionen.

    Ændringer på røntgenstråler i multiple myelom:

    • tegn på brændvidde eller diffus osteoporose (nedsat knogletæthed)
    • "Leaky skull" - runde foci for ødelæggelse i kraniet
    • humerus - åbninger i form af honningkager eller "sæbebobler"
    • ribben og skulderbladene har huller "moth-eaten" eller "stanset"
    • hvirvler komprimeres og forkortes. De har form af "fiskerverte"

    Når røntgenstråler er forbudt at anvende kontrastmidler. Da iod, som er en del af dem, danner et uopløseligt kompleks med proteiner udskilt af myelomceller. Dette stof beskadiger nyrerne meget.

  9. Spiral computed tomography (CT) er en undersøgelse baseret på en række røntgenstråler taget fra forskellige vinkler. På deres grundlag er computeren lagdelt "skiver" af menneskekroppen.
    • foci for knogleredbrydning
    • bløde væv tumorer
    • deformitet af knogler og hvirvler
    • rygmarvskrænkelse på grund af rygsygdomme
    Tomografi hjælper med at identificere alle læsioner af knoglerne og at estimere forekomsten af ​​multiple myelomer.
Til behandling af multiple myelom anvendes flere metoder:
  • kemoterapi - behandling med toksiner, der er skadelige for myelomceller
  • knoglemarv eller stamcelle transplantation
  • strålebehandling - behandling af enkeltplasma celler med ioniserende stråling
  • kirurgisk behandling - fjernelse af beskadiget knogle i enkeltplasma celler
Kemoterapi er den vigtigste behandling for enkelte og flere plasmaceller. Monokemoterapi - behandling med et enkelt kemoterapeutisk lægemiddel.

http://www.medhelp-home.ru/analiz-krovi/analiz-krovi-mielomnaya-bolezn.html

Læs Mere Om Sarkom

Endometriose er stærkt rangeret tredje i frekvens blandt patologierne i det kvindelige reproduktive system. På trods af forekomsten af ​​sygdommen er den nøjagtige årsag hertil stadig ukendt.
Esophageal cancer er en alvorlig kræft, der udvikler sig hurtigt og er dødelig i de fleste tilfælde. For at kurere ondartede neoplasmer ordineres patienten kompleks terapi, der er baseret på kirurgi, stråling og kemoterapi, og der anvendes ikke-traditionel medicin.
Kindørødem er ikke kun en kosmetisk defekt, men ofte et medicinsk problem. Mange blodkar passerer gennem kinden, og bindevævet i dette område er løs. Dette bidrager til hurtig udbredelse af ødemer og infektion.
SKAB EN NY MEDDELELSE.Men du er en uautoriseret bruger.Hvis du har registreret før, så log ind "(login form øverst til højre på siden). Hvis du er her for første gang, skal du registrere dig.